MP2017 - Kraniofaryngeom

Klinická historie

U 62leté ženy se projevila dezorientace v čase, místě a osobnosti. Fyzické vyšetření neodhalilo žádné lokalizované neurologické příznaky. Radiologické vyšetření odhalilo prostorovou lézi ve spodině 3. komory. Při operaci byla odstraněna tkáň, ale lézi nebylo možné zcela vyříznout. Histologie potvrdila diagnózu kraniofaryngeomu. Po operaci se u pacienta rozvinuly komplexní metabolické poruchy, pravděpodobně hypotalamického původu. Její stav se postupně zhoršoval a 10 týdnů po přijetí zemřela po epizodě žaludeční aspirace.

Patologie

Byl proveden řez mozku v sagitální rovině se zobrazením mediálního povrchu. Růžovošedý vejčitý nádor o rozměrech 2,5 × 1,5 cm na řezném povrchu je ve středu oblasti hypotalamu. Je zapouzdřený s výjimkou jeho ventrálního pólu, kde byla tkáň odstraněna při předchozí operaci, a povrch řezu odhaluje mikrocystický nebo spongiózní vzhled. Nádor deformuje 3. komoru a rozšiřuje se a zastírá intraventrikulární otvor. Optické chiasma je posunuto kaudálně (šipka). Předchozí ventrikulo-atriální zkrat (shunt) zabránil dilataci postranních komor navzdory této obstrukci.

Další informace

Kraniofaryngeomy tvoří 1–3 % všech nádorů mozku a 5–10 % u dětí s bimodální distribucí upřednostňující věk 5–14 let a druhým vrcholem ve věku 50–75 let. Vyšší výskyt je v Japonsku a částech Afriky. Kraniofaryngeomy jsou epiteliální nádory obecně vznikající ze stopky hypofýzy. Mezi další místa výskytu patří turecké sedlo (sella turcica), optický systém a třetí komora. Často se vyskytují pevné a cystické složky, které obsahují krystaly cholesterolu. Kraniofaryngeomy lze rozdělit do dvou kategorií – adamantinomatózní a papilární typy, každý s odlišnou histologií a genetickými změnami, i když prognostický význam těchto typů zůstává nejasný.

Léčba zahrnuje chirurgickou resekci a radioterapii (RT) k léčbě a pooperační reziduální nemoci. Prognóza závisí do značné míry na resekci nádoru, kontrole a komplikacích souvisejících s léčbou vyplývajících z lokálních a endokrinních následků.