MP2062 - Průdušnice - Hodgkinův lymfom

Klinická historie

U 45letého muže se objevila bulka v levé nadklíčkové oblasti. Otok se během 6 měsíců zvětšoval. Excizní biopsie bulky prokázala Hodgkinův lymfom (HL). O deset měsíců později byl znovu přijat s bolestí levého ramene a otokem levé paže. Vyšetření odhalilo generalizovanou lymfadenopatii s výrazným otokem v levé nadklíčkové a axilární oblasti. Byl léčen radioterapií a chemoterapií Thiotepa. U pacienta se objevilo zvracení. Následné baryové kontrastní látky ukázaly obstrukci duodena v důsledku komprese vnější lymfatické uzliny. Jeho stav se stále zhoršoval a zemřel 2 týdny po opětovném přijetí.

Patologie

3D tisk ukazuje bifurkaci průdušnice s přilehlými paratracheálními a peribronchiálními lymfatickými uzlinami. Průdušnice byla otevřena podélně a je zobrazena v pohledu zezadu. Paratracheální lymfatické uzliny jsou bledé a matné (srostlé). Podobná abnormální tkáň je viděna jako splývající světlá hmota na levé straně průdušnice, nad obloukem aorty, která je v příčném řezu vidět jako prázdný prostor s vycházejícími větvemi. Peribronchiální lymfatické uzliny jsou také zvětšené a obsahují uhlíkatý pigment. Ohraničené malé bledší oblasti v lymfatických uzlinách a extranodální nádor jsou ložiska nekrózy. Ve stěně aorty je aterom, ale na 3D výtisku není dobře vidět.

Další informace

Hodgkinův lymfom (HL) je zhoubný nádor lymfocytů. Je charakterizován přítomností neoplastických obřích buněk zvaných buňky Reedové-Sternberga. Existuje 5 hlavních podtypů podle klasifikace lymfomů WHO na základě morfologie, imunofenotypizace a genetiky. Aktivace transkripčního faktoru NF-kB je běžnou cestou tumorigeneze mezi podtypy. Ten podporuje proliferaci, snižuje apoptózu a indukuje expresi cytokinů, které rekrutují imunitní buňky, které obklopují buňky Reedové-Sternberga v HL.
Existuje bimodální věkové rozdělení s vrcholem v pozdní adolescenci/časné dospělosti a druhým vrcholem u starších dospělých. HL představuje téměř 1% všech rakovin na celém světě. Infekce virem Epstein-Barrové (EBV) přispívá k patogenezi hlavních podtypů HL. Virový genom způsobuje genetické změny, které vedou k aberantním signálním drahám, ačkoli přesný mechanismus není znám. Imunosuprese (např. HIV infekce nebo po transplantaci orgánů) a pozitivní rodinná anamnéza na HL jsou rovněž rizikové faktory. HL se běžně projevuje jako nebolestivá lymfadenopatie, pruritus, ztráta hmotnosti, horečky a noční pocení. Při pozdějším onemocnění dochází k rozšíření orgánu do sleziny, jater a kostní dřeně. Kompresivní symptomy mohou vznikat ze zvětšení lymfatických uzlin a infiltrovaných orgánů. HL je diagnostikována stagingovým CT vyšetřením, excizní biopsií postižených uzlin a biopsií kostní dřeně. Metodami léčby jsou radioterapie a chemoterapie. Ačkoli bylo toto onemocnění dříve nevyléčitelné, celkové přežití HL se za posledních 5 desetiletí výrazně zlepšilo v důsledku moderních terapií: u diagnostikovaných případů v časném stadiu je to téměř 90 % a i pozdější stadium onemocnění má příznivou prognózu.